Tromboangeíte Obliterante (Doença de Buerger)

SUMÁRIO

Diagnóstico

A tromboangeíte obliterante (TAO), também conhecida como doença de Buerger, é uma condição inflamatória rara que afeta os vasos sanguíneos pequenos e médios dos braços e pernas. Diferente da aterosclerose, ela não envolve o acúmulo de placas, mas sim a formação de coágulos que bloqueiam a circulação, preservando em grande parte as paredes dos vasos. Acomete principalmente homens jovens, tabagistas inveterados, e está fortemente associada ao uso do tabaco.

O tabaco

O tabaco desempenha um papel fundamental no surgimento e na progressão da tromboangeíte obliterante (TAO). Até o momento, não há registros confiáveis da doença em pessoas que nunca tenham consumido tabaco ou cannabis, com essa informação sendo confirmada por exames de urina para nicotina ou cotinina e testes toxicológicos.
Embora o tabagismo seja um fator central no surgimento, na progressão e na recorrência da TAO, seu papel exato na doença ainda não está totalmente esclarecido. Algumas teorias sugerem que o fumo pode desencadear uma resposta imune tardia ou causar danos tóxicos aos vasos sanguíneos.

Características Histológicas

Diferente de outras formas de vasculite, a TAO se caracteriza pela formação de um trombo inflamatório rico em células que bloqueia o fluxo sanguíneo, mas preserva em grande parte as paredes dos vasos sanguíneos, especialmente a lâmina elástica interna.

Fases Patológicas

A TAO evolui em três estágios distintos:

  • Fase aguda: Coágulos sanguíneos inflamatórios se formam nas artérias e veias de pequeno e médio calibre, geralmente nas mãos e pés. Esses coágulos bloqueiam o fluxo sanguíneo e contêm células imunológicas, como leucócitos polimorfonucleares, microabscessos e células gigantes multinucleadas. No entanto, não há necrose fibrinoide. A camada elástica externa do vaso pode apresentar danos, mas a camada elástica interna permanece intacta.

 

  • Fase intermediária (subaguda): O trombo começa a se reorganizar, e a inflamação persiste, mas fica mais concentrada dentro do coágulo do que nas paredes dos vasos.

 

  • Fase crônica: A inflamação desaparece, restando apenas um trombo organizado e fibrose vascular. Nesse estágio, a TAO se torna indistinguível de outras doenças arteriais oclusivas.

Manifestações Clínicas

Os primeiros sinais da TAO podem ser sutis, mas tornam-se progressivamente debilitantes. Um dos sintomas precoces mais característicos é a tromboflebite superficial migratória, na qual surgem nódulos dolorosos ao longo das veias superficiais. Essa condição pode preceder sintomas mais graves, como dor intensa nos membros ou isquemia digital. Quando presentes, essas lesões devem ser biopsiadas, pois frequentemente revelam a fase inflamatória aguda da doença.

Outro sinal precoce comum é a sensibilidade ao frio, frequentemente associada ao fenômeno de Raynaud secundário, que ocorre em até 40% dos pacientes. Essa hipersensibilidade pode ser explicada por uma atividade nervosa simpática exacerbada nos músculos ou pela redução do fluxo sanguíneo devido à oclusão arterial.

À medida que a TAO avança, a isquemia digital torna-se a manifestação mais frequente. Os pacientes relatam dor intensa e observam uma mudança na coloração dos dedos, que podem ficar avermelhados (rubor) ou azulados (cianose), um achado conhecido como “cor de Buerger”. Em casos avançados, a isquemia pode levar à formação de úlceras e, eventualmente, à gangrena, tornando necessária a amputação.

A extensão da doença costuma envolver mais de um membro. Estudos indicam que a TAO raramente afeta um único membro isoladamente, sendo que:

  • 16% dos pacientes apresentam comprometimento de dois membros,
  • 41% têm três membros afetados,
  • 43% desenvolvem a doença em todos os quatro membros.

 

Com a progressão, artérias maiores podem ser comprometidas, levando a sintomas como claudicação (dor ao caminhar), que pode ser confundida com problemas ortopédicos. Embora o acometimento de grandes artérias seja raro, a oclusão dos vasos maiores nunca ocorre sem o envolvimento prévio dos vasos menores.

Além dos membros, há relatos de comprometimento de outros órgãos, como coração, cérebro, rins e intestino, mas esses casos são incomuns. O envolvimento de artérias como a aorta e as ilíacas é extremamente raro e geralmente indica aterosclerose associada à TAO.

Diagnóstico e Exames Complementares

A identificação da TAO é essencialmente clínica, baseada no histórico do paciente e nas manifestações típicas da doença. No entanto, como várias outras condições podem apresentar sintomas semelhantes, exames complementares são necessários para excluir outras causas de doença vascular.

Os testes vasculares incluem:

  • Índice tornozelo-braço (ABI) e índice punho-braço (WBI), que ajudam a avaliar a perfusão sanguínea, embora possam ser normais se a doença for limitada aos pequenos vasos.
  • Teste de Allen, útil para verificar a obstrução das artérias radial e ulnar. Um teste de Allen positivo em um jovem fumante com isquemia digital sugere fortemente a TAO.
  • Estudos de fluxo digital, como medições de pressão e formas de onda, são essenciais para confirmar a doença nos vasos distais.
  • Do ponto de vista laboratorial, não há exames específicos para diagnosticar a TAO, mas algumas análises podem descartar outras condições, incluindo:
  • Marcadores inflamatórios, como PCR e VHS, geralmente normais na TAO.
  • Painel imunológico, incluindo ANA, fator reumatoide e anticorpos antifosfolipídios, para descartar doenças autoimunes.
  • Testes de coagulação, para excluir estados trombofílicos.
  • Toxicologia urinária, para confirmar exposição ao tabaco ou cannabis, já que a arterite por cannabis pode ser clinicamente indistinguível da TAO.
  • Nos casos em que há dúvidas diagnósticas, uma biópsia pode fornecer confirmação definitiva. A análise de um segmento de veia superficial com tromboflebite ativa pode revelar inflamação característica da fase aguda da TAO. A biópsia arterial raramente é realizada, mas pode ser considerada em pacientes com achados atípicos, como envolvimento de grandes vasos ou a presença de doenças autoimunes concomitantes.

Diagnóstico Diferencial

A TAO deve ser diferenciada de outras doenças vasculares, como:

  • Doença Arterial Periférica (DAP) – Embora ambas possam causar isquemia dos membros, a TAO afeta predominantemente pacientes jovens sem fatores clássicos de risco cardiovascular, como hipertensão e dislipidemia. Além disso, a presença de diabetes exclui a TAO.
  • Tromboembolismo arterial – Pacientes com TAO não apresentam fontes proximais de êmbolos, como doenças cardíacas ou aneurismas.
  • Vasculites sistêmicas – Apesar de também causarem isquemia distal, as vasculites geralmente têm marcadores sorológicos positivos, o que não ocorre na TAO.
  • Trauma repetitivo – Pacientes expostos a vibração excessiva (como operadores de marteletes) podem desenvolver doença vascular semelhante, mas apresentam histórico ocupacional típico.
  • Uso de drogas vasoconstritoras, como cocaína e anfetaminas, que podem induzir um quadro semelhante à TAO.

Diagnóstico

O diagnóstico da tromboangeíte obliterante (TAO), ou doença de Buerger, é essencialmente clínico, baseado na exclusão de outras causas de oclusão arterial e na presença de manifestações típicas. Diversos critérios foram propostos para ajudar na identificação da doença, sendo os Critérios de Shionoya um dos mais aceitos devido à sua simplicidade e confiabilidade.

Critérios de Shionoya

Shionoya estabeleceu cinco critérios principais para o diagnóstico da TAO. Para que a doença seja confirmada, todos os cinco critérios devem estar presentes:

  1. Idade inferior a 50 anos. A TAO afeta predominantemente homens jovens fumantes, embora casos em mulheres estejam aumentando. A doença geralmente se manifesta entre os 20 e 45 anos.
  2. Histórico de tabagismo atual ou recente. O tabaco é o fator de risco essencial para o desenvolvimento e progressão da TAO. O abandono do tabagismo é a única medida comprovadamente eficaz para interromper a progressão da doença.
  3. Isquemia arterial nas extremidades. O comprometimento vascular ocorre inicialmente nos vasos distais (dedos das mãos e dos pés) antes de progredir para artérias maiores.Os pacientes apresentam dor isquêmica, úlceras ou gangrena nos dedos.
  4. Achados arteriográficos típicos. A arteriografia mostra oclusão segmentar e saltatória dos vasos de pequeno e médio calibre. As principais características incluem a presença de circulação colateral em “cortina de rosário”, um sinal sugestivo da doença.
  5. Ausência de aterosclerose, embolismo ou outras doenças autoimunes

 

O diagnóstico de TAO é um diagnóstico de exclusão, e outras causas de doença vascular devem ser descartadas.

A diabetes mellitus, doenças vasculares autoimunes (como lúpus e esclerodermia) e estados de hipercoagulabilidade devem ser eliminados como possíveis causas.

 

Principais Achados Arteriográficos na TAO

Oclusões Segmentares (“Lesões em Salto”)

  • As artérias apresentam múltiplas áreas descontínuas de estreitamento e oclusão, intercaladas por segmentos de vasos relativamente normais.
  • Esse padrão difere da aterosclerose, que geralmente causa um estreitamento contínuo devido ao acúmulo de placas.

 

Formação de Vasos Colaterais Tortuosos (“Colaterais em Saca-rolhas”)

  • Devido à isquemia crônica, ocorre a formação de vasos colaterais tortuosos, que assumem um padrão característico de “rosário” ou “saca-rolhas” ao redor das artérias obstruídas.
  • Esse sinal é altamente sugestivo da TAO.

 

Comprometimento Preferencial de Artérias Distais

  • Artérias radial e ulnar nos membros superiores.
  • Artérias tibial e fibular (peroneal) nos membros inferiores.
  • As artérias proximais, como a femoral ou braquial, geralmente não são afetadas, exceto em estágios muito avançados da doença.

 

Ausência de Características de Aterosclerose

  • Diferente da aterosclerose, na TAO não há placas calcificadas, espessamento significativo das paredes arteriais ou estenoses longas e difusas.

Tratamento

A cessação do tabagismo é a principal medida terapêutica. Outras opções incluem:

  • Uso de prostaglandinas (ex: iloprost) para melhora da perfusão
  • Desbridamento cirúrgico de lesões necróticas
  • Simpatectomia lombar

Simpatectomia

A principal justificativa para esse procedimento na TAO é que a inervação simpática provoca vasoconstrição intensa nas artérias já comprometidas, piorando a isquemia distal. Ao interromper os nervos simpáticos, espera-se uma redução da vasoconstrição reflexa e um aumento do fluxo sanguíneo para os tecidos

A simpatectomia na doença de Buerger (TAO) é um tratamento paliativo, indicado para controle da dor isquêmica intensa e úlceras crônicas não cicatrizantes. O procedimento pode melhorar temporariamente a circulação distal e aliviar a dor, mas seus efeitos são variáveis e muitas vezes transitórios.

 

Neuropatia Autonômica Diabética

Muitos pacientes diabéticos já apresentam disfunção do sistema nervoso autônomo, incluindo redução da atividade simpática basal. Isso significa que, nesses casos, a simpatectomia pode ter pouco ou nenhum efeito adicional sobre o fluxo sanguíneo.

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