As vasculites são um grupo heterogêneo de doenças inflamatórias que afetam os vasos sanguíneos, podendo comprometer artérias de diferentes calibres. Essas condições podem resultar em inflamação vascular, hemorragia, isquemia, infarto e necrose tecidual, levando a diversas manifestações clínicas. Neste artigo, discutiremos as principais vasculites que afetam vasos de grande e médio calibre, sua classificação, investigação diagnóstica e opções terapêuticas.
A classificação mais amplamente aceita das vasculites foi proposta pelo Consenso de Chapel Hill em 1994 e revisada em 2012. Ela divide as vasculites conforme o calibre dos vasos acometidos:
• Grandes vasos: Arterite de Takayasu e Arterite de Células Gigantes.
• Médios vasos: Poliarterite Nodosa e Doença de Kawasaki.
• Pequenos vasos: Vasculites ANCA-associadas e vasculites por imunocomplexos.
• Vasos de calibre variável: Doença de Behçet.
Embora essa classificação seja amplamente utilizada, algumas vasculites podem afetar vasos de diferentes calibres. Essa distinção auxilia no diagnóstico e tratamento dessas doenças.
Embora sintomas sistêmicos como febre, fadiga, perda de peso e artralgias não sejam específicos, são comuns em vasculites. Alguns achados clínicos podem sugerir síndromes vasculíticas específicas:
Padrões de idade e sexo:
O exame físico detalhado auxilia na identificação do envolvimento vascular e danos a órgãos. Achados importantes incluem:
O diagnóstico das vasculites exige uma abordagem multidisciplinar, incluindo:
O ANCA é fundamental para o diagnóstico de vasculites ANCA-associadas, mas não tem relevância para outras vasculites.
Não se deve pedir separadamente os testes para p-ANCA e c-ANCA. O exame solicitado deve ser ANCA, e o laboratório fará a distinção entre os padrões em caso de positividade.
O principal antígeno do c-ANCA é a proteinase 3, encontrada nos grânulos azurófilos dos neutrófilos. Por isso, algumas referências preferem relatar a positividade do anticorpo antiproteinase 3, em vez do c-ANCA, na granulomatose de Wegener—embora ambos sejam equivalentes na prática. Da mesma forma, há uma correlação entre p-ANCA e os anticorpos antimieloperoxidase.
Quando a arterite (como a Arterite de Células Gigantes – ACG ou a Arterite de Takayasu) está ativa, os marcadores inflamatórios como a Velocidade de Hemossedimentação (VHS) e a Proteína C Reativa (PCR) costumam estar elevados.
Níveis de VHS na Arterite Ativa
Faixa típica na doença ativa:
Níveis de PCR na Arterite Ativa
Faixa típica na doença ativa:
A Tomografia por Emissão de Pósitrons com Tomografia Computadorizada (PET-CT) é especialmente útil para detectar inflamação ativa em vasculites de grandes vasos, como a Arterite de Células Gigantes (ACG) e a Arterite de Takayasu.
Mecanismo:
O PET-CT com 18F-fluorodesoxiglicose (FDG) detecta o aumento da captação de glicose na parede dos vasos inflamados, pois células inflamatórias (macrófagos e linfócitos T ativados) apresentam alta atividade metabólica.
Achados na Arterite:
Aumento da captação de FDG ao longo da parede dos vasos (especialmente em artérias grandes como a aorta e seus ramos). Captação difusa ou focal nas áreas afetadas.
O Valor de Captação Padronizado (SUV) é usado para quantificar a inflamação.
Ajuda a diferenciar entre fases ativas e crônicas da arterite.
Limitações: Pode não diferenciar arterite de aterosclerose (embora a arterite geralmente mostre uma captação mais difusa e homogênea).
A Ressonância Magnética (RM) com contraste (Angiografia por RM – MRA) ou imagens da parede vascular fornece informações detalhadas sobre estrutura e inflamação.
Mecanismo:
A RM permite visualizar o espessamento da parede dos vasos, edema e realce pelo contraste, indicando inflamação.
Angiografia por RM (MRA): Identifica estreitamentos luminais, estenose e oclusões, sendo útil para avaliar complicações.
Afeta predominantemente idosos, especialmente mulheres acima de 50 anos, com predileção pelos ramos da artéria carótida. O principal risco é a neurite óptica isquêmica, podendo levar à cegueira irreversível.
Diagnóstico: VHS e PCR elevados, bópsia da artéria temporal, ultrassom Doppler de alta resolução.
Tratamento: Prednisona 1 mg/kg/dia por 2 a 4 semanas, com redução gradual. Casos graves ou refratários podem necessitar de metotrexato ou tocilizumabe.
Condição inflamatória crônica que afeta a aorta e seus principais ramos, sendo mais comum em mulheres jovens.
Diagnóstico: Aortografia e angiorressonância. A artéria subclávia é acometida em 93% dos casos.
Tratamento: Corticoterapia, revascularização (bypass ou angioplastia), uso de imunossupressores em casos refratários.
A arterite de Takayasu pode ser classificada de acordo com os vasos acometidos, com base na Classificação de Tóquio:
Essa classificação foi introduzida por Lupi-Herrera et al. em 1977 para descrever os diferentes padrões de envolvimento vascular na Arterite de Takayasu.
A doença é dividida em seis tipos, com base na distribuição das lesões vasculares:
Tipo I – Envolvimento do arco aórtico e seus ramos.
Tipo IIa – Envolvimento da aorta ascendente, arco aórtico e seus ramos.
Tipo IIb – Envolvimento da aorta ascendente, arco aórtico e seus ramos, além da aorta torácica descendente.
Tipo III – Envolvimento da aorta torácica descendente, aorta abdominal e/ou artérias renais.
Tipo IV – Envolvimento da aorta abdominal e/ou artérias renais.
Tipo V – Envolvimento tanto do arco aórtico + seus ramos quanto da aorta toracoabdominal + seus ramos (ou seja, uma combinação do Tipo I e Tipo III ou IV).
Vasculite infantil que pode levar a aneurismas coronarianos.
Diagnóstico: Febre prolongada, conjuntivite, eritema oral, exantema, edema de extremidades e linfonodomegalia cervical.
Tratamento: Ácido acetilsalicílico e imunoglobulina intravenosa na fase aguda. Corticoides podem ser considerados em casos refratários.
Vasculite necrosante que afeta artérias de médio e pequeno calibre, sem envolvimento pulmonar.
Diagnóstico: ANCA negativo, presença de microaneurismas em artérias mesentéricas e renais.
Tratamento: Prednisona e, em casos graves, ciclofosfamida. Se associada à hepatite B, considera-se antivirais.
Vasculite multissistêmica que pode afetar vasos de diferentes calibres, com manifestações como úlcerações orais e genitais, além de uveíte.
Complicações: Aneurismas de artéria pulmonar (principal causa de óbito), tromboses venosas e arteriais.
Tratamento: Colchicina e imunossupressores. Casos graves podem necessitar de agentes biológicos (ex: infliximabe, adalimumabe).